PANDAS
PANS a PANDAS sú autoimunitné stavy spôsobené infekčnými alebo environmentálnymi spúšťačmi, ktoré spôsobujú nesprávne zameranú imunitnú odpoveď a následný zápal a náhly nástup symptómov OCD, úzkosti alebo regresie správania. Symptómy PANS alebo PANDAS sa môžu prekrývať s autizmom, čo môže sťažiť diagnostiku alebo spôsobiť, že zostane dlhšie nerozpoznaný.

Výskum
RÝCHLE FAKTY

PANS a PANDAS sú autoimunitné stavy, keď infekčný spúšťač, environmentálne faktory a ďalšie možné spúšťače vytvárajú nesprávne zameranú imunitnú odpoveď, ktorá vedie k zápalu v mozgu dieťaťa.

PANDAS je skratka pre detské autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovými infekciami a vyskytuje sa, keď streptokokový syndróm spúšťa nesprávne zameranú imunitnú odpoveď a spôsobuje zápal v mozgu dieťaťa.
PANS je skratka pre pediatrický neuropsychiatrický syndróm s akútnym nástupom a môže byť vyvolaný mnohými faktormi a infekciami, vrátane lymskej boreliózy, mononukleózy, mykoplazmy a dokonca aj chrípky.

Oboje môže spôsobiť, že deti prejavia náhle, život meniace symptómy vrátane symptómov OCD, tikov, úzkosti, zmyslovej citlivosti, obmedzujúceho jedenia, zhoršenia školských výsledkov, nočného pomočovania a ďalších.
Tieto symptómy zvyčajne dosiahnu plnú intenzitu v priebehu 24-48 hodín.
Neurológovia sa domnievajú, že PANS/PANDAS ovplyvňujú bazálne gangliá mozgu a niektorí ich dokonca považovali za premenované na „Bazálnu gangliovú encefalitídu“.

Sieť PANDAS odhaduje, že PANS a PANDAS postihujú až 1 z 200 detí.
Ako naznačuje názov, PANS aj PANDAS sa často vyskytujú v pediatrii a môžu prejsť do dospelosti, hoci neexistujú žiadne dlhodobé štúdie, ktoré by to potvrdili. V súčasnosti sa verí, že iba 2-3% pediatrických prípadov sa v dospelosti opakuje.
Pacienti s PANS alebo PANDAS majú často „vzplanutia“ alebo „exacerbácie“, čo je náhly nárast symptómov na neurčitý čas. Príznaky a dĺžka vzplanutia bude závisieť od osoby. Sieť PANDAS uvádza, že ak dieťa dostane antibiotiká skoro po nástupe symptómov, vzplanutie zvyčajne trvá 5-6 týždňov a postupne vymizne, ale niektoré symptómy môžu zostať natrvalo alebo vymiznúť po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch.
Hoci sa tieto syndrómy uznávajú už desaťročia, zdá sa, že diagnózy sú v lekárskej komunite stále kontroverzné, pričom niektorí lekári tvrdia, že nie sú dostatočné dôkazy a liečba klesá, čo môže rodičom sťažiť získanie starostlivosti o deti postihnuté PANS/PANDAS.

ZNAKY/PRÍZNAKY
Pacienti s PANS/PANDAS majú často náhly a vysiľujúci nástup symptómov, ktoré zahŕňajú:

• Úzkosť, nestabilita nálady alebo zmeny osobnosti
• Významné obsesie, nutkania alebo tiky (OCD alebo Tourettove symptómy)
• Pokles schopnosti písania rukou
• Nočné pomočovanie alebo frekvencia močenia
• Silné obmedzujúce stravovanie
• Zvýšenie zmyslovej citlivosti
• Poruchy spánku
• Úzkosť z odlúčenia
• Regresie správania (napr.: deti sa zrazu správajú oveľa mladšie, ako by mali na svoj vek)
• Zvýšenie hyperaktivity

TESTOVANIE PRE PANDAS
Existuje niekoľko testov, o ktorých vykonanie môžete požiadať svojho lekára, aby vám pomohol poskytnúť ďalšie odpovede na otázku, čo môže spôsobiť vzplanutie PANS/PANDAS, ale v súčasnosti neexistuje 100 % definitívny test na PANS alebo PANDAS.
Nasleduje zoznam odporúčaných krvných testov zo siete PANDAS:
Základné krvné vyšetrenie by malo obsahovať:
• Hladina IgE
• IgA, IgM,
• IgG (podtrieda 1, 2, 3, 4)
• CBC
• ANA
• Feritín
• B-12
• Vitamín D
• Vírusové/bakteriálne testovanie

Kultúra streptokoka
• Antistreptolyzín O (ASO)
• Anti dNase B
• Streptozým
• Lymská borelióza a koinfekcie
• Mycoplasma Pneumoniae IgA a IgM
• Titre pneumokokových protilátok
• Vírusový panel Epsteina Barra
• Coxsackie A & B titre
• Titre HHV-6

Dodatočné testovanie

Cunningham Panel* – hladiny autoimunitných autoprotilátok: dopamínový D1 receptor, dopamínový D2L receptor, lysogangliozid GM1, tubulín a CaM kináza II.

LEKÁRSKE OŠETRENIE PRE PANDAS
Najbežnejším prístupom používaným pre PANS a PANDAS sú antibiotiká, hoci typ antibiotík sa bude líšiť v závislosti od typu infekcie. Bežné antibiotiká zahŕňajú penicilín, augmentín, cefalosporíny a azitromycín. Je dôležité zvážiť dôsledky užívania antibiotík, najmä dlhodobé dôsledky antibiotík!

Antibiotiká by sa nemali používať bez pokynov licencovaného lekára a nemali by sa prestať užívať pred ukončením celej dávky alebo keď príznaky dieťaťa „začnú ustupovať“. Zastavenie cyklu antibiotík pred úplným protokolom môže spôsobiť rezistenciu na antibiotiká. Niektorí lekári budú používať dlhodobé profylaktické antibiotiká – to znamená, že ich používajú ako preventívne opatrenie počas niekoľkých mesiacov.

Je dôležité si zapamätať, že antibiotiká nielen zabíjajú zlé baktérie, ale najmä ničia dobré baktérie v našom gastrointestinálnom systéme.
Ak používate antibiotiká, je nevyhnutné podporovať črevá inými spôsobmi, aby ste zabezpečili zdravú mikrobiálnu rovnováhu. Aj keď sú antibiotiká skutočným zázrakom modernej medicíny, mali by sa používať s mierou a nie bez príčiny a ich užívanie je potrebné dobre zvážiť.

Iné liečebné postupy používané inými lekármi zahŕňajú IVIG, Plasmapheris, Ibuprofen, kognitívno-behaviorálnu terapiu (CBT), steroidy, tonzilektómiu (odstránenie mandlí) a transplantáciu fekálnej mikrobioty (FMT).

ĎAĽŠIE KROKY
VÝŽIVOVÉ OPATRENIA

Zamerajte sa na plnohodnotné potraviny vrátane ovocia, zeleniny, bielkovín, celozrnných výrobkov a zdravých tukov, ktoré sú prirodzene bohaté na živiny (obsahujú veľa vitamínov a minerálov) a vlákninu na podporu čriev (najmä ak užívate antibiotiká).
Obmedzte spracované a „nezdravé“ potraviny obsahujúce pridané cukry a umelé prísady na podporu zdravia čriev a zníženie zápalových potravín. To môže tiež zabrániť premnoženiu kvasiniek alebo dysbióze po použití antibiotika.
Znížte zápal tým, že sa vyhýbate potravinám, ktoré spôsobujú potravinové reakcie (alergie, precitlivenosť, intolerancia atď.)
Medzi najčastejšie potraviny patria mliečne výrobky, lepok, cukor a umelé prísady/chemikálie
Zamerajte sa na potraviny s omega-3 (t.j. mastné ryby, mletý ľan, chia semienka atď.)
Zvážte protizápalové bylinky, ako je kurkuma/kurkumín, zázvor, oregano a mäta pieporná.

Zamerajte sa na potraviny obsahujúce živiny, ktoré podporujú imunitný systém, vrátane vitamínu C, zinku a vitamínu A. Vitamín D je dôležitou živinou pre imunitný systém a najlepšie sa vstrebáva cez pokožku počas 15-20 minút priameho slnečného žiarenia.
Zvážte obmedzenie potravín s vysokým obsahom histamínov v strave dieťaťa vrátane fermentovaných potravín sušeného ovocia, zvyškov potravín, paradajok, octov, kvasníc atď.

ÚVAHY O DOPLNKOCH
Užívajte probiotiká, aby ste črevom poskytli prospešné baktérie, ktoré môžu pomôcť podporiť funkciu čriev a imunitnú odpoveď.
Ak užívate antibiotiká, je nevyhnutné užívať aj probiotiká s odstupom minimálne 2 hodín.
Zvážte zvýšenie príjmu omega-3 prostredníctvom doplnkov (t.j. rybieho tuku), pretože sú protizápalové a sú známe svojimi pozitívnymi účinkami na mozog.
Doplňte vitamín D, pretože nedostatok vitamínu D je bežný u detí s PANDAS.
Ak nepoužívate antibiotiká, zvážte antimikrobiálne bylinky vrátane extraktu z grapefruitových semien, extraktu z olivových listov, oleja z oregana, cesnakového extraktu, kyseliny kaprylovej, kyseliny undecylénovej, berberínu, MCT oleja, zlatobyľového oleja, oleja z čajovníka atď.
Zabezpečte adekvátnu hladinu živín na podporu imunity doplnením vitamínov a minerálov, ako je vitamín C, zinok a vitamín A.
Ak sa dieťa stane citlivejším na histamín, zvážte probiotikum, ktoré blokuje histamín alebo tento blokátor histamínu.

ÚVAHY O ŽIVOTNOM ŠTÝLE
• Cvičte a učte deti správnu hygienu a umývanie rúk, aby ste sa vyhli alebo znížili vystavenie streptokokom alebo iným ochoreniam.
• Zvážte zníženie environmentálnych toxínov, aby ste znížili toxickú záťaž, čo môže znížiť zápal a podporiť zdravý imunitný systém.
• Prihláste sa na kognitívno-behaviorálnu terapiu (CBT), ktorá môže výrazne pomôcť dieťaťu a rodine so zvládaním symptómov OCD, zvládať stres a riešiť správanie.

UPOZORNENIE: Pred začatím akéhokoľvek doplnku alebo lieku sa vždy poraďte so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti, aby ste sa uistili, že je vhodný pre vaše dieťa. Dávkovanie sa môže líšiť v závislosti od veku, hmotnosti, pohlavia a aktuálnej stravy.

PANDAS & Autizmus vo výskume
PANDAS/PANDY V AUTIZME

V súčasnosti neexistuje žiadny výskum prevalencie PANS/PANDAS u detí s autizmom. Pokiaľ vieme, miera prevalencie u autizmu nie je vyššia ako u iných detí. Medzi autizmom a PANS/PANDAS sa môžu prekrývať symptómy, čo môže sťažiť diagnostiku. Autism Speaks tiež uvádza, že môže byť zamenený za klasický OCD, ktorý sa bežne vyskytuje spolu s autizmom.

27 detí s PANDAS vykazovalo symptómy vrátane: „priemerného intelektuálneho fungovania s relatívnymi a miernymi ťažkosťami v zručnostiach podporujúcich kognitívnu účinnosť, vrátane regulácie pozornosti, inhibičnej kontroly a rýchlosti spracovania. Obratnosť bola v norme, ale grafomotorika bola znížená. Základné zručnosti v oblasti čítania, matematiky a písania boli v rámci očakávania ale plynulosť čítania a matematiky bola znížená a väčšina pacientov dostala špeciálne vzdelávacie služby.
Rodičia uvádzali veľké obavy z úzkosti, depresie, nepozornosti, hyperaktivity a sociálnych zručností.
Všimnite si, že niektoré z týchto príznakov sa prekrývajú s príznakmi autizmu.

PANDAS A ČREVNÝ MIKROBIÓM
Podľa prehľadu niekoľkých štúdií sa naznačuje vzťah medzi prítomnosťou obsedantno-kompulzívnych porúch, ako je PANDAS a zmenami črevnej mikroflóry.

PANDAS A GENETIKA
Genetické predispozície vrátane variácií v géne MBL a TNF-α sa zdajú byť relevantné vzhľadom na syndróm PANDAS.

STAV ŽIVÍN U PANDAS
Nedostatok vitamínu D bol signifikantne častejší v skupine PANDAS ako v kontrolnej skupine (48,5 % vs. 20,0 %; p=0,038). Okrem toho pacienti s OCD s nedostatkom vitamínu D mali vyššiu mieru komorbidnej ADHD ako pacienti bez nedostatku vitamínu D (87,5 % vs. 52,6 %; p=0,02)

CUNNINGHAMSKÝ PANEL NA IDENTIFIKÁCIU PANDAS

Porovnanie stavu pred a po liečbe odhalilo, že výsledky Cunninghamského panelu korelovali so zmenami v neuropsychiatrických symptómoch pacienta.

PRÍPADOVÉ ŠTÚDIE
19-ročná dospievajúca ukrajinská žena s anamnézou úzkostnej poruchy a OCD, ktorá napriek remisii Tourettovho syndrómu počas detstva vykazovala novovzniknuté motorické a fonické tiky po 1 mesiaci závažnej tonzilitídy. Krvné a cerebrospinálne kultúry ukázali Streptococcus. Liečba klonazepamom a fluoxetínom spolu s behaviorálnou terapiou zlepšili závažnosť jej stavu.

9-ročného chlapca poslali na kliniku po 10-mesačnej anamnéze netypických záchvatov hnevu a nezvyčajného správania. Predtým bol v dobrom zdravotnom stave, kým nemal horúčku, faryngitídu a generalizovaný záchvat. Kultivácia jeho hrdla bola pozitívna na streptokoky skupiny A. Liečili ho antibiotikami a diagnostikovali mu PANDAS. Po 2 týždňoch liečby jeho rodičia pozorovali zlepšenie sebakontroly, akademickej disciplíny a sociálnych interakcií.

REFERENCIE:
[Singh R, Nekrasova N, Butov D. Tourette syndrome or PANDAS-a case report. Wien Med Wochenschr. 2020 Sep 21. doi: 10.1007/s10354-020-00779-6. Epub ahead of print. PMID: 32955635.
[PANDAS Treatment. PANDAS Network. Accessed 18 Jan 2021. http://pandasnetwork.org/treatment/
Colvin MK, Erwin S, Alluri PR, Laffer A, Pasquariello K, Williams KA. Cognitive, Graphomotor, and Psychosocial Challenges in Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections (PANDAS). J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2020 Dec 2:appineuropsych20030065. doi: 10.1176/appi.neuropsych.20030065. Epub ahead of print. PMID: 33261524.
Parent’s Guide to PANS and PANDAS. Child Mind Institute. Accessed 18 Jan 2021. https://childmind.org/guide/parents-guide-to-pans-and-pandas/
PANDAS Statistics. PANDAS Network. Accessed 18 Jan 2021. http://pandasnetwork.org/statistics/
Çelik G, Taş D, Tahiroğlu A, Avci A, Yüksel B, Çam P. Vitamin D Deficiency in Obsessive-Compulsive Disorder Patients with Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections: A Case Control Study. Noro Psikiyatr Ars. 2016 Mar;53(1):33-37. doi: 10.5152/npa.2015.8763. Epub 2016 Mar 1. PMID: 28360763; PMCID: PMC5353234.
PANDAS Prognosis. PANDAS Network. Accessed 18 Jan 2021. http://pandasnetwork.org/prognosis/
Baj J, Sitarz E, Forma A, Wróblewska K, Karakuła-Juchnowicz H. Alterations in the Nervous System and Gut Microbiota after β-Hemolytic Streptococcus Group A Infection-Characteristics and Diagnostic Criteria of PANDAS Recognition. Int J Mol Sci. 2020 Feb 21;21(4):1476. doi: 10.3390/ijms21041476. PMID: 32098238; PMCID: PMC7073132.
Shimasaki C, Frye RE, Trifiletti R, Cooperstock M, Kaplan G, Melamed I, Greenberg R, Katz A, Fier E, Kem D, Traver D, Dempsey T, Latimer ME, Cross A, Dunn JP, Bentley R, Alvarez K, Reim S, Appleman J. Evaluation of the Cunningham Panel™ in pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection (PANDAS) and pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome (PANS): Changes in antineuronal antibody titers parallel changes in patient symptoms. J Neuroimmunol. 2020 Feb 15;339:577138. doi: 10.1016/j.jneuroim.2019.577138. Epub 2019 Dec 15. PMID: 31884258.
About PANDAS, PANS, and AE. PANDAS Network. Accessed 18 Jan 2021. http://pandasnetwork.org/medical-information/
What is PANDAS? How is it different from autism? Autism Speaks. Accessed 18 Jan 2021. https://www.autismspeaks.org/expert-opinion/what-pandas-how-it-different-autism
Nguyen VD, Steele RW. Acute Onset of Unusual Behavior. Clin Pediatr (Phila). 2020 Jun;59(6):622-624. doi: 10.1177/0009922820905860. Epub 2020 Feb 13. PMID: 32054290.
Abrupt and Severe Obsessive-Compulsive Disorder in an 11-Year-Old Girl-PANDAS/PANS Syndrome: An Entity to be Considered-Management Implications: Retraction. J Dev Behav Pediatr. 2020 Sep;41(7):558. doi: 10.1097/DBP.0000000000000863. Erratum in: J Dev Behav Pediatr. 2020 Dec;41(9):705. PMID: 32833870.

Autor:
Nina Pavlovičová